Гипертрофическая кардиомиопатия: интервью с кардиологом из сша

Гипертрофическая кардиомиопатия: средняя продолжительность жизни, лечение, симптомы, операция

Гипертрофическая кардиомиопатия: интервью с кардиологом из США

Гипертрофическая кардиомиопатия (далее ГК) характеризуется значительным утолщением миокарда одного из желудочков, что уменьшает полость последнего.

Заболевание может протекать бессимптомно, но, несмотря на это, к его лечению нужно подойти ответственно, поскольку ГК может привести к внезапной сердечной смерти.

Про патогенез гипертрофической кардиомиопатии, методах ее лечения и профилактики поговорим в данной статье.

Особенности болезни

Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия развивается примерно у 1% людей. Преимущественно болеют мужчины 30-50 лет.

Примерно у 20% больных развивается коронарный атеросклероз, а у 10% пациентов состояние осложняется инфекционным эндокардитом. Иногда, редко, встречается гипертрофическая кардиомиопатия и у детей.

Гипертрофическая кардиомиопатия (схема)

Классификация и формы

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Так, сердечная мышца может увеличиваться несимметрично, поэтому выделяют кардиомиопатию:

  • Симметричную. Стенки левого желудочка утолщаются одинаково. В некоторых случаях может наблюдаться одновременное нарастание толщины правого желудочка. Также симметричная кардиомиопатия может быть концентрической, когда утолщение идёт по кругу.
  • Ассиметричную гипертрофическую кардиомиопатию. Форма встречается примерно в 68% случаев. В большинстве случаев наблюдается утолщение в межжелудочковой перегородке, в нижней трети, сверху или посередине. Перегородка может утолщаться в 3 раза. В редких случаях эта патология сочетается с утолщением левого желудочка. Однако задняя его стенка не увеличивается никогда.

Кардиомиопатия может препятствовать кровотоку, проходящему в аорту через левый желудочек. Исходя из этого фактора выделяют 2 формы:

  • Обструктивную, которую также называют субаортальным подклапанным стенозом. Из-за утолщения мышца препятствует нормальному кровотоку.
  • Необструктивную. Патология кровотоку не мешает.

Степень утолщения миокарда может быть умеренной (до 2 см), средней (до 2,5 см) и выраженной (больше 2,5 см) и соответственно ей классифицируется ГК.

На основании классификации выделяют несколько стадий заболевания:

  • Первая. Градиент давления в ВТЛЖ не должен превышать 22 мм ртутного столба. Стадия проходит без выраженной симптоматики, потому пациента не беспокоит.
  • Вторая. Градиент не превышает 36 мм ртутного столба, пациент отмечает лёгкий дискомфорт при физических нагрузках.
  • Третья. Градиент в ВТЛЖ не превышает 44 мм ртутного столба. У пациента может наблюдаться симптоматика вроде стенокардии и одышки даже в состоянии покоя.
  • Четвёртая. Градиент превышает 80 мм ртутного столба, появляются серьёзные нарушения кровотока, велика вероятность внезапной сердечной смерти.

Кардиомиопатии могут иметь различные причины возникновения, поэтому их разделяют на:

  • Идиопатические или первичные. Возникают на фоне передачи изменённых генов или их случайной мутации.
  • Вторичные. Развиваются на фоне изменения сердечных структур во время внутриутробного развития, но в более позднем возрасте.

Нужно отметить, что некоторые врачи не соглашаются с данной классификацией и выделяют только первичные кардиомиопатии.

О том, что собой представляет гипертрофическая кардиомиопатия, видно в следующем видео:

Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего носит наследуемый характер. Основу её составляет передающиеся по наследству дефектные гены, кодирующие синтез сократительного белка миокарда. Гены могут мутировать спонтанно из-за внешних факторов.

Поскольку врачи до конца не определились с первичными и вторичными формами гипертрофической кардиомиопатии, некоторые из докторов утверждают, что к появлению кардиомиопатии может привести долгое и стабильное повышение АД у пациентов старшего возраста, если во время их внутриутробного развития произошли изменения структур сердца.

Основными факторами риска считают наследственную предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Симптомы

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии во многом зависит от её формы. Так, необструктивная практически не доставляет пациенту дискомфорта, поскольку не нарушает кровоток. Состояние сопровождается одышкой, нарушениями тока крови из желудочка или неритмичный пульс, и то при выполнении физических нагрузок.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия выражается:

  1. одышкой;
  2. головокружениями;
  3. обморочными состояниями;
  4. артериальной гипотензией;
  5. экстрасистолией;
  6. пароксизмальной тахикардией;
  7. сердечной астмой;
  8. отёками лёгких;

Примерно в 70% случаев у пациентов наблюдаются приступы ангинозных болей.

Диагностика

Диагностика начинается со сбора жалоб пациента и его семейного анамнеза. Врач выясняет, когда появились симптомы, чем болел пациент и его родственники. Для установления первичного диагноза доктор проводит физикальный осмотр.

Сначала он оценивает оттенок кожи, поскольку при ГК может развиваться синюшность, затем проводит простукивание, выявляющее увеличенный размер сердца с левой стороны. Затем проводится аускультация и выслушивание систолического шума над аортой.

Последнее наблюдается из-за того, что полость желудочка сужается.

Для подтверждения диагноза врач назначает исследования вроде:

  • Анализов крови и мочи, выясняющих общее состояние пациента.
  • Биохимического анализа крови для определения уровня холестерина, сахара и других показателей, которые могут говорить о поражении органов.
  • Развёрнутой коагулограммы, показывающей повышение уровня свёртываемости крови.
  • ЭКГ, выявляющей увеличенный размер желудочков при гипертрофической кардиомиопатии.
  • Фонокардиограммы, демонстрирующей надаортальный систолический шум.
  • Рентген груди, показывающий размер сердца, застой крови в лёгких.
  • ЭхоКГ, оценивающего размер полостей сердца, толщину мышц последнего, а также помогающего обнаружить пороки. Часто ЭхоКГ показывает, что полость левого или правого (редко) уменьшена, при этом межжелудочковая перегородка утолщена.
  • МРТ для получения точного изображения сердечной мышцы.

Если данные исследования не помогли установить диагноз, пациенту может назначаться эндомиокардиальная биопсия и катетеризация сердца. Также показано пройти консультирование у кардиохирурга и терапевта.

Об особенностях лечения обструктивной и необструктивной, а также иных типов и форм гипертрофической кардиомиопатии читайте далее.

Лечение

Основная проблема состоит в том, что специфических лечебных мер для гипертрофической кардиомиопатии не разработано. Непосредственно лечение проходит вне стационара и требует комплексного подхода.

Терапевтическое

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендовано ограничение физических нагрузок, а также соблюдение низкосолевой диеты.

Медикаментозное

При медикаментозном лечении ГК сначала придерживаются малых доз с последующим их постепенным увеличением. Для лечения используют различные препараты, что зависит от показателей конкретного пациента. Могут использовать:

  • Бета-адреноблокатор, контролирующий частоту сердечных сокращений.
  • Антагонист кальция, увеличивающий ток крови.

А также препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии.

Операция/другой тип лечения

Операции при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия показаны пациентам, кроме беременных. Для лечения могут применяться:

  • Миотомия. Подразумевает удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
  • Этаноловая абляция. Во время процедуры в перегородке делается прокол и вводится туда концентрированный раствор медицинского спирта. Вся процедура контролируется при помощи УЗИ. Спирт уничтожает клетки, что утончает перегородку.
  • Ресинхронизирующая терапия. В сердце вживляется трёхкамерный электростимулятора.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Методика хирургического лечения зависит от конкретного случая.

Следующее видео посвящено оперативному вмешательству при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия:

Профилактика заболевания

Специфической профилактики гипертрофической кардиомиопатии не существует. Разработаны общие рекомендации, помогающие снизить риск развития ГК:

  • Необходимо проводить родственников у больных с кардиомиопатией, что помогает выявить у них заболевание на ранних сроках.
  • Необходимо проходить обследование и консультацию у кардиолога раз в 6 мес.

Больным рекомендован покой и соблюдение низкосолевой диеты.

Причины внезапной смерти

Причиной для внезапной сердечной смерти, развивающейся на фоне гипертрофической кардиомиопатии, становятся нарушения сердечного ритма, а также:

  1. фибрилляция желудочков;
  2. атриовентрикулярная блокада;
  3. острый инфаркт миокарда;

Состояние развивается стремительно, и уже в течение часа после первых симптомов наступает летальный исход.

Осложнения

Наиболее частое осложнение гипертрофической кардиомиопатии — нарушение сердечного ритма. Аритмия наблюдается у более 90% пациентов с ГК. Если аритмию и кардиомиопатию не лечить, первая будет значительно влиять на состояние пациента, может привести к сердечной недостаточности.

  • Инфекционный эндокардит, возникающий из-за попадания в организм болезнетворных бактерий.
  • Тромбоэмболия сосудов мозга или конечностей/органов (реже). При этом состоянии сгусток крови закрывает просвет сосуда.
  • Хроническая сердечная недостаточность, которая развивается на фоне недостаточного кровоснабжения.

Также при гипертрофической кардиомиопатии могут развиваться другие осложнения, что связано с плохим кровоснабжением органов.

Прогноз

Примерно у 10% больных отмечается регресс заболевания без лечения. Однако не лечить заболевание нельзя: смертность от ГК составляет 8%. Гипертрофическая кардиомиопатия предполагает, что при ней средняя продолжительность жизни будет несколько длиннее, чем при дилатационной.

еще больше полезной информации по лечению и диагностике гипертрофической кардиомиопатии расскажет известная телеведущая в своем видеосюжете:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/gipertroficheskaya.html

Симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание миокарда преимущественно наследственной этиологии, которое характеризуется ассиметричным утолщением стенок желудочков (чаще всего левого) и межжелудочковой перегородки. При этом объем сердечных полостей не увеличивается.

Несмотря на то, что это весьма редкое заболевание, у молодых людей она входит в число основных причин летального исхода от сердечно-сосудистых патологий. Очень часто приводит к внезапной смерти у спортсменов. Современное медикаментозное и хирургическое лечение способно эффективно бороться с данной болезнью.

Этиология и классификация

Данная патология относится к разряду генетически обусловленных и предается по аутосомно-доминантному типу наследования. При семейной форме ГКМП по наследству передаются дефектные гены, хранящие информацию по синтезу сократительных белков сердечной мышечной ткани.

Проявления болезни зависят от количества мутированных генов и их экспрессии. При этом манифестация заболевания не связана с полом. Если поврежденные гены имеет только один родитель, вероятность рождения больного ребенка составляет 50%.

Если же оба являются носителями, риск увеличивается до 75%.

В некоторых случаях происходят спонтанные мутации под влиянием внешних факторов, таких как радиоактивное излучение или химические вещества. В результате возникают спорадические формы кардиомиопатии.

В соответствии с морфологическими изменениями выделяют следующие формы заболевания:

  • симметричная – гипертрофия стенок выражена равномерно;
  • ассиметричная – утолщается какая-то определенная часть миокарда.

По механизму влияния на кровоток выделяют:

  • обструктивную – вследствие гипертрофии меняется внутренняя анатомия сердца, из-за чего возникает препятствие току крови;
  • необструктивную – этот вариант характеризуется отсутствием барьера.

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией сосудов выносящего тракта имеет наибольший риск развития осложнений. Она в свою очередь, состоит из 4 стадий, в соответствии с уровнем давления в ЛЖ:

  • 1 стадия – давление до 25 мм рт. ст., жалобы отсутствуют;
  • 2 стадия – давление от 25 до 36 мм рт. ст., симптомы возникают при нагрузке;
  • 3 стадия – давление 36-44, жалобы на одышку и приступы стенокардии;
  • 4 стадия – давление выше 45 мм рт. ст., развивается сердечная недостаточность.

Патогенез

Вследствие нарушения синтеза сократительных белков миокарда, изменяется расположение волокон в мышечной ткани. Из-за этого образуются целые участки, неспособные к сокращению.

Их функцию принимают размещенные рядом здоровые кардиомиоциты. Поскольку им теперь приходится выполнять значительно больше работы, возникает компенсаторная гипертрофия.

В результате объем сердечной мышцы возрастает.

Читайте также:  Деплатт: инструкция по применению, цена. аналоги, отзывы

Со временем гипертрофия достигает значительных размеров, что требует большого количества кислорода. Однако вследствие снижения систолического выброса, коронарный кровоток ухудшается. Сердце пытается справиться с ситуацией, вновь увеличивая мышечную массу, и таким образом, порочный круг замыкается.

Кроме этого, значительное утолщение межжелудочковой перегородки приводит к нарушению функции митрального клапана, что еще больше усугубляет ситуацию.

Ригидность, снижение эластичности стенок препятствует растяжению полостей. В результате предсердиям становится значительно труднее наполнять желудочки кровью.

Со временем, прогрессирующая ишемия, ухудшение систолической и диастолической функции приводят к развитию сердечной недостаточности.

Клиническое течение

Изредка заболевания проявляется в детском возрасте, однако чаще всего симптомы гипертрофической обструктивной кардиомиопатии возникают у подростков и взрослых до 40 лет.

Почти треть пациентов (30%) не выказывают никаких жалоб. Единственным проявлением может быть синдром внезапной смерти. Чаще всего таким течением характеризуется необструктивная форма кардиомиопатии.

В зависимости от выраженности тех или иных признаков, выделяют разные варианты болезни – малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, псевдоклапанную. Однако, на начальных стадиях проявления ГКМП приблизительно одинаковые:

  • одышка, сначала при нагрузке, затем и в покое;
  • общая слабость, быстрая утомляемость
  • давящие, сжимающие, жгучие боли за грудиной, напоминающие приступы стенокардии;
  • колющие боли в области верхушки сердца (по нейроциркуляторному типу)
  • головокружения, обморочные состояния;
  • ощущение перебоев в работе сердца;
  • тахикардия;
  • транзиторная артериальная гипотензия.

Меры диагностики

Очень важное значение имеет детальный сбор анамнеза. Именно с его помощью можно установить этиологию болезни, что весьма важно для диагноза. В первую очередь следует разузнать, были ли подобные случаи у ближайших родственников, а также особенности внутриутробного развития ребенка, которые могли вызвать мутацию.

Физикальное обследование

Во время осмотра определяется расширение границ сердца (особенно левых отделов), верхушечный толчок смещен влево.

При аускультации тоны сердца приглушены, может выслушиваться систолический шум. Изредка обнаруживают акцент второго тона над легочной артерией.

Лабораторные методы

Помимо стандартных анализов крови и мочи, проводят биохимическое исследование крови с целью обнаружения маркеров ишемии (тропонин, КФК). Перспективным является использование генетических тестов. Однако данная методика еще ожидает своего повсеместного внедрения.

Инструментальная диагностика

Основные данные о состоянии сердца можно получить с помощью инструментальных методов исследования:

  • электрокардиография – позволяет обнаружить ишемические изменения, признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии. Для более подробного исследования применяют холтеровское суточное ЭКГ-мониторирование;
  • рентген органов грудной клетки – показывает увеличение размеров сердца;
  • эхокардиография – золотой стандарт при данной патологии, позволяет точно установить размеры анатомических образований, функциональные показатели миокарда (фракция выброса, предиастолический объем), степень обструкции;
  • магнитно-резонансная томография – позволяет выявить структурные изменения сердечных тканей;
  • контрастная ангиография – применяется с целью дифференциальной диагностики ишемической болезнью сердца у лиц старшего возраста.

Лечение

На ранних стадиях показано консервативное лечение. В первую очередь необходимо изменить образ жизни с целью остановить развитие процесса. Обычно врачи рекомендуют следующее:

  • значительно снизить физические нагрузки, также необходимо отказаться от профессиональных занятий спортом;
  • пересмотреть диету – рекомендуется снизить калорийность, уменьшить потребление соли;
  • раз в 6 месяцев следует проходить обследования у кардиолога;
  • отказаться от употребления алкоголя, крепкого кофе и чая, которые могут провоцировать аритмии.

Для медикаментозного лечения используют следующие препараты:

  • бета-адреноблокаторы (бисопролол, метопролол);
  • антагонисты кальциевых каналов (верапамил);
  • антиаритмические препараты (кордарон, дизопирамид)

При развитии сердечной недостаточности применяют стандартную терапию:

  • кардиотоники;
  • ингибиторы АПФ;
  • диуретики;
  • антитромботические препараты (аспирин, клопидогрель);
  • ингибиторы ангиотензиновых рецепторов.

У пациентов с обструктивной формой кардиомиопатии нередко возникает инфекционный эндокардит. С целью профилактики данного осложнения используют антибиотикотерапию.
Показаниями к хирургическому вмешательству могут быть:

  • Неэффективность фармакотерапии;
  • Выраженная латентная обструкция;
  • Наличие высокого риска наступления внезапной смерти.

С целью радикального лечения используют следующие операции:

  • чрезаортальная септальная миэктомия – при этом происходит иссечение и удаление лишней мышечной ткани;
  • транскатетерная септальная алкогольная абляция – в этом случае создается контролируемый локальный некроз участка миокарда с помощью введения этанола в коронарные сосуды;
  • установка кардиостимуляторов или кардиовертеров-дефибрилляторов.

Ни в коем случае не стоит пытаться лечить ГКМП самостоятельно, даже народными методами. Существует множество противопоказаний, в том числе и к тем препаратам, которые обычно применяются при сердечных заболеваниях.

Прогноз для пациента

При отсутствии лечения ГКМП вероятность смерти составляет 7-8% в год, что говорит об относительно благоприятном прогнозе. Тем не менее достаточно часто развиваются серьезные осложнения, которые грозят летальным исходом.

У 5-10% развивается спонтанная ремиссия, у такого же количества болезнь переходит в дилатационную кардиомиопатию. Приблизительно столько же пациентов обструктивной формы сталкивается с инфекционным эндокардитом.

Выводы

Гипертрофическая кардиомиопатия является наследственно обусловленным заболеванием миокарда и служит основной причиной летальности молодых людей в структуре кардиопатологии. Очень часто данная болезнь никак себя не проявляет, что в конечном итоге значительно увеличивает риск внезапной смерти.

Своевременная диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии позволяет значительно улучшить качество и продолжительность жизни пациентов. Не менее важным является выполнение профилактических мероприятий.

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/porazhenie-myshtsy/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: диагностика и лечение

Содержание

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК) представляет собой серьёзное заболевание сердца. Для него характерно наличие выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка.

В большинстве случаев болезнь протекает бессимптомно, однако без своевременного выявления возможны осложнения, которые приводят к летальному исходу больного.

Потому важно ознакомиться с главными особенностями ГК и эффективными профилактическими методами.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Изначально стоит отметить, что в кардиологии выделяют два вида кардиомиопатий: первичные (гипертрофическая, конструктивная, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная) и вторичные (алкогольная, токсическая, метаболическая и другие специфические подвиды).

Гипертрофическая кардиомиопатия является подтипом первичного вида. Она представляет собой самостоятельное заболевание, что не всегда зависит от наличия других проблем с сердечно-сосудистой системой.

В процессе болезни в человеческом сердце происходят серьёзные изменения:

  • утолщается миокард левого желудочка (редко правого);
  • полость желудочка значительно уменьшается в размерах;
  • нарушается диастолическая функция → прослеживаются сбои сердечного ритма;
  • проявляется сердечная недостаточность.

Указанные отклонения не всегда влияют на общее самочувствие человека. Бывают случаи, когда жизнь больного находится под угрозой (из-за запущенности заболевания), а он этого даже не подозревает.

По статистике ГК развивается приблизительно у 0,8-1% людей всей планеты. Большая часть пациентов представлена мужчинами зрелого возраста (35-50 лет).

Многие специалисты медицинской сферы говорят, что ГК можно отнести к ряду семейных заболеваний. Гипертрофическая кардиомиопатия находится в топе сердечно-сосудистых болезней, что передаются по наследству.

Болезнь способна вызывать дополнительные проблемы с сердцем. Больше, чем в 20% всех случаев у больных начинает развиваться коронарный атеросклероз. Тяжелая желудочковая аритмия — результат ГК. Практически 50% людей с желудочковой тахикардией имеют кардиомиопатию. Несвоевременное оказание медпомощи может привести к летальному исходу.

У пациентов с данной болезнью могут прослеживаться осложнения в виде инфекционного эндокардита. В таком случае поражаются митральный и/или аортальный клапан. Процент людей с подобной проблемой варьируется от 5 до 10. Чаще всего страдают мужчины после 30 лет.

ГК встречается и среди детей. Она может проявиться у ребёнка любого возраста, даже у новорождённого, особенно если заболевание передалось по наследству от родителей. Если есть подозрения, что ребёнок мог получить такую патологию, лучше сразу обратиться к врачу.

Классификация и формы болезни

На сегодняшний день деление гипертрофической кардиомиопатии на виды и формы зависит от различных факторов. Потому существует не одна классификация, а сразу несколько.

В процессе болезни мышца сердца имеет свойство увеличиваться симметрично или же наоборот.

В зависимости от этого выделяют следующие виды кардиомиопатии:

  • симметричная. Для нее характерно одинаковое утолщение стенок левого (реже правого) желудочка. Толщина увеличивается постепенно и симметрично. Может прослеживаться концентрическая симметрическая кардиомиопатия. В таком случае утолщение происходит равномерно по кругу.
  • ассиметричная. У большей части пациентов (68-70%) наблюдается такая форма заболевания. Утолщение происходит, как правило, в области межжелудочковой перегородки, а также в нижней трети. Обычно перегородка увеличивается в 2-3 раза. Задняя стенка терпит изменения крайне редко. Принято выделять еще верхушечную форму. Это обозначает, что мышца изменяется в размере только в верхней части сердца.

В зависимости от влияния на кровоток существует два вида ГК:

  • обструктивная;
  • необстуктивная.

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта характеризуется нарушением кровотока из-за сильного утолщения сердечной мышцы. Этой форме присвоили ещё одно название — субаортальный подклапанный стеноз.

В свою очередь, необстуктивная форма патологии нормальному кровотоку в организме не мешает вовсе.

В зависимости от причины возникновения принято говорить о кардиомиопатиях:

  • первичных. Их ещё называют идиопатическими. Главная причина их появления — передача генов, что были изменены или стали следствием случайной мутации.
  • вторичных. Они возникают, когда сердечные структуры терпят изменения в последующие периоды в развитии человеческого организма. Также могут быть результатом основного серьёзного заболевания сердца.

На форму ГК влияет и степень утолщения миокарда.

Специалисты выделяют три основные степени:

  • умеренную (составляет 15-20 мм);
  • среднюю (21-25 мм);
  • выраженную (более 25 мм).

Некоторые врачи стремятся классифицировать кардиомиопатию и в зависимости от степеней, что указаны выше, так как толщина стенок напрямую влияет на дальнейшее протекание заболевания.

Важно обратить внимание и на клинико-физиологический фактор.

Он подразумевает деление всего процесса болезни на 4 стадии:

  1. В выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) градиент давления не превышает 22-25 мм ртутного столба. Этот этап не беспокоит больного, так как видимых симптомов не наблюдается. Сохраняется хорошее самочувствие. Жалоб не возникает.

  2. Та же область сердца имеет показатель градиента давления не больше 36 мм ртутного столба. Серьёзных отклонений пациент ещё не наблюдает. Может появляться дискомфорт при физических нагрузках. Постоянные спортивные занятия могут вызвать неприятные ощущения в груди.

  3. Градиент составляет не больше 44 мм ртутного столба. Периодически прослеживаются симптомы стенокардии. Человек может сталкиваться с одышкой даже в состоянии покоя, в том числе во время отдыха.
  4. Градиент давления — от 80 мм ртутного столба и больше.

    Процесс гемодинамики (движение крови по сосудам) нарушается. Сохраняются все симптомы, что были указаны ранее. На этой стадии стремительно увеличивается возможность эффекта внезапной смерти.

В некоторых случая риск внезапной смерти может существенно увеличиваться.

Есть группы людей, у которых помимо ГК обнаруживается влияние других серьёзных факторов.

Среди них можно отметить:

  • резкое повышение давления во время физических нагрузок;
  • частые обмороковые состояния без видимой причины (особенно в молодом возрасте);
  • аритмия, высокие показатели частоты сердцебиения;
  • наследственность (если кто-то в семье уже умирал из-за ГК);
  • плохие показатели сердечной функции;
  • появление огромного количества симптомов болезни.

Людям, которые имеют вышеуказанные проблемы, специалисты рекомендуют постоянно наблюдаться у врача. Своевременно поставленный диагноз может спасти жизнь.

Основные причины и симптомы заболевания

Гипертрофическая кардиомиопатия носит семейный характер, то есть, как правило, она передаётся по наследству. Это одна из главных причин появления данного отклонения у многих людей.

Дефектные гены, что вызывают проблемы с сердцем, кодируют синтез сократительного белка миокарда. В дальнейшем они могут мутировать под влиянием различных внешних факторов.

Патология не связана с другими врождёнными или приобретёнными заболеваниями сердечно-сосудистой системы (порок сердца, гипертония).

Стоит отметить, что на начальных стадиях болезни человек практически не стыкается с неприятными симптомами. Так называемая клиническая манифестация (проявление выраженных клинических особенностей после спокойного течения заболевания) чаще всего наблюдается в возрасте 25-40 лет.

По большей мере симптомы зависят от формы заболевания. Если во время необструктивной кардиомиопатии дискомфорта может и вовсе не возникать, то обструктивный тип патологии тянет за собой целый ряд неприятных ощущений, так как кровоток в этом случае нарушается.

На поздних этапах болезни может появляться много видимых проявлений, которые будут присущи и для других заболеваний сердечно-сосудистой системы. Потому надо быть внимательным к своему здоровью и посещать специальные осмотры у врача.

К основным симптомам гипертрофической кардиомиопатии относят:

  • одышка (появляется из-за повышенного диастолического давления наполнения в желудочке (левом); увеличивается давление в венах дыхательной системы, после чего нарушаются процесс газообмена);
  • ангинозные боли (давящие боли в области груди; результат нехватки кислорода для полноценной работы миокарда);
  • головокружение, ощущение обморокового состояния (являются последствием возникшей аритмии или нарушений кровообращения в мозгу; появляется, как правило, при физических нагрузках);
  • артериальная гипотензия (резкое снижение артериального давления, что тянет за собой усталость, сонливость, нарушение температурных режимов, периодические нарушения зрения);
  • проблемы с ритмикой сердца (учащённое сердцебиение; желудочковая и наджелудочковая тахикардия является причиной появления такого симптома);
  • сердечная астма и отёк лёгких (являются формами осложнений; сильно влияют на общее состояние организма);
  • цианоз (синюха; синеют конечности и/или слизистые оболочки; видим при сердечной недостаточности);
  • систолический шум (лучше всего проследить в области, где находится верхушка сердца).

Симптомом, который проявляется практически у всех больных на ГК, являются ангинозные боли. Они наблюдаются у 70% пациентов. На втором месте (по частотности) одышка и другие нарушения работы дыхательных путей.

Методы диагностики

Диагностика гипертонической кардиомиопатии, как и других болезней, начинается с общего осмотра у врача. Изначально специалист слушает жалобы человека и собирает информацию о его семейном анамнезе.

Обязательно нужно определить, когда появились первые симптомы, и как изменялось состояние пациента со временем. Также проводится тщательный анализ болезней, с которыми человек стыкался ранее, и какие болезни прослеживались у его близких родственников.

Первичный диагноз ставится после физикального осмотра.

Физикальное обследование — совокупность медицинских мероприятий, необходимых для постановки диагноза. Все методы используются исключительно врачом. Для диагностики он задействует органы чувств.

Первоначально нужно оценить цвет кожи, так как при ГК некоторые участки тела (особенно конечности и слизистые оболочки) синеют.

Следующим этапом станет простукивание, которое поможет определить действительно ли увеличенное сердце с левой стороны. Дальше следует аускультация (прослушивание работы внутренних органов).

Она выявляет наличие систолических шумов около аорты. Если специалист их обнаруживает, значит, полость желудочка постепенно сужается.

Для подтверждения первичного диагноза в обязательном порядке назначаются специальные исследования:

  1. Сдача анализов (кровь, моча). Результаты предоставят информацию об общем состоянии организма пациента.
  2. Биохимический анализ крови.

    Он необходим для определения показателей, что смогут свидетельствовать о наличии поражённых органов.

  3. Коагулограмма. Даёт всю необходимую информацию о свёртываемости крови.
  4. Фонокардиограмма. Исследование способно наглядно показать наличие систолических шумов над аортой.

  5. ЭКГ (электрокардиография). Помогает удостовериться, что желудочки увеличенные.
  6. Рентген грудной клетки. Такой метод покажет реальные размеры сердца, а также укажет на кровяной застой в лёгких, если он есть.
  7. МРТ (магнитно-резонансная томография).

    Способ даёт возможность исследовать внутренние органы и ткани человеческого тела. Так можно получить точное изображение мышцы сердца.

  8. ЭхоКГ (эхокардиография). УЗИ сердца. С его помощью оцениваются размеры полостей органа, толщину его мышц.

Как правило, вышеуказанные исследования способны точно установить диагноз. В особо сложных случаях дополнительно могут назначить ЭМБ (эндомиокардиальная биопсия) или катетеризацию сердца.

Больному рекомендуют проконсультироваться у терапевта и кардиохирурга. Формулировка окончательного результата зависит и от этих специалистов.

Лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии требует особого внимания. По большей мере оно проходит вне стационарного учреждения, а потому нуждается в комплексном подходе к решению проблемы.

Хороший специалист изначально установит ряд целей, на достижение которых будет уделяться время. Во-первых, нужно уменьшить проявление симптомов, тем самым улучшить состояние пациента.

Во-вторых, постараться предотвратить дальнейшее нарастание кардиомиопатии или хотя бы уменьшить её выраженность.

В-третьих, заняться лечением осложнений, если таковые имеются, а также обратить внимание больного на профилактические меры, которые помогут избежать внезапной смерти.

Теоретически лечение можно поделить на три категории: терапевтическое, медикаментозное и операционное.

Терапевтическое

Основная терапия направлена на улучшение стиля жизни пациента, а также составление рациональной диеты. Физические нагрузки сводятся к минимуму, так как существует опасность существенного ухудшения самочувствия. Следует избегать увеличенного градиента давления между аортой и левый желудочком. Без врача составлять график спортивных занятий и пищевого рациона не стоит.

Медикаментозное

Лечение подразумевает использование медикаментов для восстановления полноценного функционирования сердечно-сосудистой системы. Выбор препарата зависит сугубо от индивидуальных особенностей человека, а также его показателей после всех исследований.

Для лечения используются:

  • бета-адреноблокаторы (помогают привести в норму частоту сокращений сердца);
  • антагонисты кальция (увеличивают кровоток).

При медикаментозной терапии советуют принимать препараты, созданные для профилактики тромбоэмболии.

Начинается медикаментозная терапия с введения минимальных доз лекарства. Врач должен следить за реакцией организма на лечение, и со временем увеличивать дозы, если это будет необходимо.

Операционное

Операционное вмешательство также можно проводить, если лечащий врач провёл все нужные исследования и не обнаружил противопоказаний.

Женщинам, что страдают от гипертрофической капдиомиопатии, проводить любые операции во время беременности запрещается.

Методика проведения такого лечения зависит исключительно от индивидуальных показателей. Бывают случаи, когда избавиться от проблемы можно медикаментозным способом, но встречаются и такие, где только хирургическое вмешательство способно спасти жизнь пациенту.

Если не уделять должное внимание лечению, вероятность летального исхода гораздо выше. По статистике, 3-8% больны на ГК погибают из-за несвоевременного обращения к врачу.

Профилактическая деятельность

Профилактика ГК не имеет большого списка рекомендаций, так как специфических действий она не требует.

Существует несколько стандартных советов, которые помогут вовремя обнаружить проблему, если она есть, а также создать условия жизни, чтобы избежать возможных проблем с сердечно-сосудистой системой:

  1. Уделять время периодичным медосмотрам, если у родственников уже были случаи появления данной болезни. Вести учётную документацию, которая в дальнейшем может помочь врачу быстрее определить форму заболевания и назначить необходимый курс лечения.
  2. Соблюдать специальную диету, в которую входит еда с минимальным добавлением соли и специй. Также в рационе уменьшается количество жирной еды, которая может повысить уровень холестерина в крови. Употребление пищи, что богата на витамины и минералы, способствует поддержанию тела в тонусе.
  3. Давать организму полноценно отдыхать после трудового дня. Умственное напряжение может негативно отражаться на работе сердца.
  4. Противопоказаны серьёзные физические нагрузки. Но полностью отказываться от спорта не стоит.
  5. Отказаться от вредных привычек, что имеют отрицательное влияние на работу систем организма (курение, употребление алкоголя и наркотических веществ, бессонные ночи).

Посещать кардиолога и терапевта нужно раз в полгода. Консультации должны быть назначены всем членам семьи, в том числе детям.

Если человек уже страдает от гипертрофической кардиомиопатии, ему рекомендуется соблюдать покой. Физические нагрузки в таком случае сводятся к минимуму, чтобы избежать дальнейших осложнений.

Источник: http://serdce1.ru/gipertoniya/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия. Кардиомиопатия: виды, симптомы, лечение :

Существуют различные болезни сердца. Некоторые из них считаются неопасными для жизни человека. Однако есть и такие, которые представляют серьезный риск. К этой категории относится и кардиомиопатия. Далее рассмотрим эту патологию подробнее. Выясним, какие имеет кардиомиопатия симптомы, как проводится диагностика и какие используются терапевтические мероприятия.

Общие сведения

Кардиомиопатия, симптомы которой будут описаны ниже, представляет собой группу патологий воспалительного характера. Наблюдаются они в конкретной области организма человека. Эта зона – мышечная ткань сердца. Данная патология отмечается у людей разных возрастов и пола. Ранее использовалось другое название болезней сердца этого типа.

Врачи в течение длительного периода не могли выявить причин недуга. Для воспалительных процессов в мышечной ткани применялся термин миокардиодистрофия.

В 2006 году американской кардиологической ассоциацией было принято решение при обследовании принимать во внимании группу причин, которые могут при определенных условиях вызвать данные нарушения.

Классификация

Существуют следующие разновидности патологии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатия. Все эти типы имеют свои особенности влияния на деятельность мышечной ткани.

Но какого бы ни была вида кардиомиопатия, лечение имеет одну направленность и осуществляется по одинаковым принципам.

Основной задачей терапевтических мероприятий является устранение причин патологии и хронической недостаточности органа.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эта патологии характеризуется утолщением стенки, как правило, левого, в редких случаях правого желудочка.

В зависимости от того, присутствуют ли препятствия для кровотока в аорту, может диагностироваться гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Эта форма патологии имеет и другое наименование – подклапанный субаортальный стеноз.

В этом случае утолщенная мышца перегородки формирует препятствие для кровотока. Необструктивная форма диагностируется при отсутствии затруднений кровообращения.

Причины патологии

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутацией генов, отвечающих за кодировку синтеза сократительных белков. К ним, в частности, относят тропонин Т, тяжелые цепи миозина, тропомиозин и белок С, связывающий миозин.

В результате мутации отмечается нарушение расположения в миокарде мышечных волокон, что, в свою очередь, приводит к гипертрофии. У некоторых пациентов такие процессы наблюдаются еще в раннем возрасте.

Однако в большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется у подростков или лиц 30-40 лет. Наиболее частыми считаются три типа мутации: тропонина Т, белка С, связывающего миозин, и тяжелой цепи.

Данные нарушения обнаружены более чем у 50 % генотипированных пациентов. Различные типы мутаций имеют тот или иной прогноз и могут отличаться по клиническим проявлениям.

Вторичные формы

  • Инфильтративная карлимиопатия. Для данной формы характерно накопление патологических включений в клетках и между ними.
  • Токсическая кардиомиопатия. Эта патология возникает вследствие поражения мышечной ткани медикаментами. В особенности разрушающе действуют противоопухолевые препараты.

    Тяжесть поражения может быть разной. В частности, на ЭКГ могут отмечаться бессимптомные изменения. В других случаях молниеносно развивается сердечная недостаточность, приводящая к скорой смерти. Продолжительное употребление спиртного в больших объемах также может спровоцировать воспалительные процессы.

    В этом случае диагностируется алкогольная кардиомиопатия. Следует отметить, что злоупотребление спиртным считается одной из основных причин развития патологии.

  • Дисгормональная кардиомиопатия. В данном случае имеет место сбой в эндокринной системе.

    Наиболее яркое проявление патологии отмечается в менопаузальный период на фоне расстройства деятельности яичников. Расстройства деятельности эндокринной системы, нарушение обмена в мышце, нарушения в желудке и кишечнике, ожирение, несбалансированное питание и прочее – причины, по которым появляется метаболическая кардиомиопатия.

    При нарушениях гомеостаза в организме может развиться эндотоксикоз. При прогрессировании расстройств быстрыми темпами развивается дисметаболическая кардиомиопатия. В результате имеют место необратимые изменения. Они приводят к истощению миокарда и, соответственно, серьезным перебоям в работе сердца.

  • При нарушении питания может диагностироваться еще одна вторичная форма патологии. Алиментарная кардиомиопатия возникает, в частности, при продолжительных диетах, ограничивающих прием мясных продуктов, либо во время голодания. Негативно отражается на деятельности органа и дефицит селена, витамина В1, карнитина.

  • Ишемическая кардиомиопатия считается наиболее распространенной формой недостаточности. В развитых странах эта вторичная патология фиксируется от 2/3 до 3/4 случаев нарушений дилатационного типа.

Клиническая картина

Дисгормональная кардиомиопатия характеризуется продолжительными, от нескольких часов до суток и даже месяцев болями. Как правило, с наступлением ночи они усиливаются, а днем уменьшаются. Обострения обычно происходят в весенний и осенний периоды. Локализация болей отмечается слева в груди.

Сопровождается состояние головокружением, сердцебиением, нарушениями дыхательного ритма, бледностью либо покраснением кожи, потливостью, приливами. Боли не считаются приступообразными, не усиливаются и не провоцируются физической нагрузкой. Прием препарата «Нитроглицерин» нецелесообразен.

Параллельно у пациентов может диагностироваться пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, синусовая аритмия. В большинстве случаев больные становятся раздражительными и слишком возбудимыми. Может появляться чувство подавленности и страха. При эмоциональных нагрузках данные проявления усиливаются.

При климактерической кардиомиопатии отмечаются парестезии некоторых зон тела, появляется онемение.

Общие проявления патологии

Вне зависимости от того, какая развивается форма патологии (дилатационная, рестриктивная или гипертрофическая кардиомиопатия), симптомы могут отмечаться в любом возрасте.

Как правило, проявления не сильно заметны для самих пациентов и не вызывают волнений до определенного момента. Люди с диагнозом «кардиомиопатия» могут жить порой вплоть до глубокой старости. Однако течение патологии может сопровождаться развитием серьезных осложнений.

В целом симптомы заболевания сердца достаточно распространены. Часто клинические проявления можно спутать с прочими патологиями.

Следует отметить такие общие симптомы заболевания сердца, как одышка, возникающая на начальной стадии при выраженных физических нагрузках, болезненность в груди, слабость, головокружения. Все эти проявления спровоцированы дисфункцией сократительной способности сердечной мышцы.

Когда посетить врача?

Перечисленные выше симптомы могут быть особенностями человека и не иметь серьезного характера. Однако задуматься стоит в случае, когда возникают ноющие продолжительные боли и сопровождаются одышкой.

К врачу следует обратиться и при появлении отечности нижних конечностей, недостатка воздуха во время физической нагрузки, расстройств сна. Помощь специалиста нужна при частых необъяснимых обмороках. Они могут возникать вследствие дефицита кровоснабжения мозга.

Дальнейшего обострения ждать не рекомендуется, желательно обратиться к специалисту при первой же возможности.

Диагностика

Врач должен подробно расспросить пациента в первую очередь о том, были ли в семье сердечные заболевания у кого-либо. Также специалисту следует выяснить, были ли умершие внезапно (в особенности в молодом возрасте) родственники вследствие этих патологий. Также необходим тщательный осмотр, включающий в себя прослушивание сердечных тонов.

Это обусловлено тем, что по количеству шумов и частоте можно уверенно диагностировать ту или иную патологию. Для исключения другого заболевания назначается биохимическое исследование крови. В частности, дается направление на анализ маркеров некроза миокарда, на глюкозу сыворотки, анализ электролитного состава и на липидный спектр.

Также внимание уделяется функциональным показателям, которые отражают состояние почек и печени. Рекомендованы и исследования мочи и крови общеклинического характера. Признаки увеличения в левых отделах сердца можно выявить на рентгенографии органов грудины. Это будет свидетельствовать о перегрузке сердца.

Однако стоит отметить, что при рентгенографии нередко не выявляется какая-либо патология. Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию назначается электрокардиография. «Золотым» стандартом в диагностировании патологии считается ультразвуковое исследование. Перед оперативным вмешательством всем пациентам показана МРТ.

Этот метод обладает лучшей разрешающей способностью (в сравнении с ЭхоКГ). МРТ позволяет оценивать особенности в строении миокарда и обнаружить патологические изменения.

Необходимость диагностики

Самостоятельно определить заболевание из всего разнообразия аналогичных патологий невозможно. Качественная диагностика осуществляется врачом-кардиологом.

В процессе исследований и наблюдений дифференцируются патологии, которые также сопровождаются увеличением миокарда в левых отделах.

К ним, в частности, следует отнести аортальный стеноз, генетическую патологию, гипертрофию миокарда вследствие артериальной гипертензии, амилоидоз и прочие.

Проконсультироваться с кардиохирургом необходимо в случае, если выявлено выраженное утолщение стенки левого отдела, давление в выходных участках которого повышено, а также при неэффективности медикаментозной терапии. Для исключения заболеваний генетического характера следует обратиться к соответствующему специалисту. В ходе обследования нужна также консультация аритмолога.

Цели терапевтических мероприятий

Необходимо отметить, что устранение патологии — достаточно сложная задача и занимает длительный период. В особенности трудности отмечаются у пациентов, у которых выявлена гипертрофическая кардиомиопатия. Лечение той или иной формы патологии будет зависеть главным образом от причины возникновения. Однако цели терапии одинаковы везде.

Они состоят в максимальном увеличении выброса сердца и исключении последующих нарушений мышечной функции органа. В процессе терапии необходимо неукоснительно следовать рекомендациям специалиста. Немаловажно обратить внимание на моменты, которые должен ликвидировать сам пациент.

К примеру, при большой массе тела необходимо придерживаться диет и перейти на такой образ жизни, при котором будет нормализовываться вес. Несмотря на то что такие вредные привычки, как алкоголь или курение, в наименьшей степени оказывают влияние на развитие патологии (в сравнении с прямыми факторами), их необходимо исключить.

Кроме того, не рекомендованы повышенные нагрузки для организма. В ряде случаев на начальных этапах патологии применение указанных методов позволяет облегчить дальнейшую терапию и замедлить дальнейшее развитие нарушений.

Медикаменты

Лекарственные препараты назначаются тем пациентам, у которых отмечаются ярко выраженные проявления патологии. В этом случае рекомендованы средства группы бета-адреноблокаторов. К ним, в частности, относят такие препараты, как «Атенолол» и «Бисопролол». В случае выявленного нарушения ритма назначаются антикоагулянты — «Гепарин», «Кибернин» и т. п.

Это обусловлено вероятностью возникновения тромбоэмболических осложнений. Если планируется хирургическое вмешательство, в целях профилактики инфекционного эндокардита рекомендованы антибиотики. При неэффективности препаратов основной группы пациенту может быть назначен медикамент «Верапамил». Это лекарство снижает выраженность дисфункции мышечной ткани.

За счет этого облегчаются симптомы кардиомиопатии.

Хирургическое вмешательство

Операция назначается строго по показаниям в случае отсутствия результатов медикаментозной терапии. Если патология связана с нарушениями ритма, необходима имплантация кардиостимулятора. Он будет поддерживать деятельность органа в правильной частоте.

Если есть вероятность наступления внезапной смерти (среди родственников были такие эпизоды, например), то необходимо имплантировать дефибриллятор. Это устройство распознавания неправильного ритма, фибрилляции желудочков. Оно не позволяет работать сердцу в неправильном режиме. При тяжелых формах патологии, не поддающихся хирургическому корректированию, назначается пересадка органа.

Однако такая операция проводится в специализированных больницах. Есть также свидетельства о некоторых успехах при использовании в терапии стволовых клеток.

Реабилитационный период

После того как пациент пройдет одно из перечисленных выше лечений, за ним необходимо установить строгий врачебный контроль. Кроме посещений терапевта, необходимы консультации у кардиолога. Осмотры проводятся не реже 2-4 раз в течение года. В случае наличия показаний посещения врачей осуществляются чаще.

При ухудшении состояния либо планировании смены терапевтического курса необходимы повторные исследования. Пациентам с нарушениями ритма, угрожающими жизни, необходимо выполнять ежегодно холтеровское мониторирование.

В целях улучшения качества жизни и для более эффективной терапии пациентам необходимо откорректировать увеличенную массу тела, контролировать уровень артериального давления, отказаться от вредных привычек.

Осложнения патологии и вероятный прогноз

Кардиомиопатия может вызвать уменьшение притока крови от левого желудочка. В результате развивается недостаточность. При расширении левого желудочка может быть затруднено прохождение крови сквозь клапаны. Это приводит к образованию обратного тока и менее эффективным сокращениям органа.

На фоне кардиомиопатии может начать скапливаться жидкость в легких, тканях ступней и ног, живота. Это связано с тем, что кровь перекачивается неэффективно. При изменении структуры сердца и давления на его камеры возникают проблемы с ритмом.

При объединении крови в области левого желудочка могут образовываться сгустки. Они, в свою очередь, могут стать причиной инсульта или повреждения прочих органов. При попадании в кровь сгустки создают препятствия для ее прохождения, и она не попадает в нужном количестве к тем или иным зонам организма.

При кардиомиопатии велика вероятность внезапной остановки сердца. Прогноз патологии будет зависеть от многих факторов. В первую очередь значение имеет выбранная терапия, а также тщательность исполнения предписаний врача. Немаловажной является и степень выраженности проявлений на этапе первичного диагностирования.

В настоящий момент не разработано эффективных профилактических мер, способных предотвратить развитие кардиомиопатии.

Источник: https://www.syl.ru/article/157571/new_gipertroficheskaya-kardiomiopatiya-kardiomiopatiya-vidyi-simptomyi-lechenie

Ссылка на основную публикацию